"Wenn ich sie nicht rechtzeitig getroffen hätte, wäre ich jetzt nicht
mehr am Leben."
AOP Orphan hat es sich zur Aufgabe gemacht, Menschen mit seltenen Erkrankungen, den sogenannten „Rare Diseases“ zu helfen. Die persönlichen Geschichten von Patienten mit Rare Diseases helfen uns allen ihre speziellen Bedürfnisse zu verstehen, um neue Therapieoptionen zu erforschen, zu entwickeln und diese auf den Markt zu bringen.
Rare Diseases bedeuten für den Patienten ständige Auseinandersetzung mit solchen Themen wie die Akzeptanz ihres Erkrankung, eine kompetente medizinische Versorgung und oft auch soziale Absicherung. Die Schwierigkeiten bestehen vor allem hinsichtlich der Zugang zu spezialisierten Zentren, der Diagnostik, der Verfügbarkeit patientengerechte Informationen – was im Bereich Rare Diseases eine zeitlich, inhaltliche und finanzielle Herausforderung ist.
Meine Geschichte
Polina Strelnikova ist von Pulmonal-arterieller Hypertonie betroffen und hatte großes Glück, schnell Zugang zur Spezialistin Univ. Prof. Irene Lang gefunden zu haben.
Was waren Ihre ersten Symptome/Anzeichen Ihrer Erkrankung?
Mein Gemütszustand hatte sich innerhalb eines Monats stark verschlechtert. Ich fühlte mich nicht in der Lage, Sport zu machen. Zunächst habe ich viel Gewicht zugenommen, woraufhin ich mich wieder erfolglos am Sport versuchte. Ich fühlte mich noch schlechter als zuvor.
Erst zu diesem Zeitpunkt habe ich realisiert, dass vielleicht etwas mit mir nicht stimmt.
Wie war Ihr Weg zur Diagnose?
Nachdem ich erkannte, dass etwas mit meiner Gesundheit nicht in Ordnung ist, suchte ich einen praktischen Arzt auf. Dieser deutete die Anzeichen auf eine Gastritis hin und verschrieb mir Medikamente dafür. Mit diesen Arzneimitteln ging es mir trotzdem immer schlechter. Ich dachte, vielleicht stimmt etwas mit meinem Herzen oder meiner Lunge nicht.
Der Kardiologe, den ich dann mein Herz untersuchen ließ, hatte bereits zuvor mit Frau Prof. Lang gearbeitet und mich an sie weiter verwiesen. Ich hatte großes Glück, dass mein Diagnoseweg sehr kurz war und ich innerhalb eines Monats zu einer wirklichen Expertin für meine Erkrankung gekommen bin.
Polina Strelnikova | PAH patient
Wie haben Sie die erste Zeit nach Start der Therapie empfunden?
"Besonders beim Start der Therapie war ich sehr verzweifelt. Es war eine sehr schwere Zeit für mich. Noch heute habe ich schlechte Tage, an denen ich an der Wirksamkeit der Therapie zweifle. Dennoch überwiegen die guten Tage, denn die Behandlungen helfen mir und das ist das Wichtigste."
Meine Ärzte sind mir zu Beginn der Therapie besonders unterstützend zur Seite gestanden. Ich vertraue meinen behandelnden Ärzten zutiefst, denn nur diese können mir erklären, was mit mir passiert und was in meinem Körper vorgeht.
Mein soziales Umfeld tut sich hingegen sehr schwer im Umgang mit einer seltenen Erkrankung. Alle denken, es ist einfach eine Herzkrankheit oder eine Lungenerkrankung, die wie gewöhnlich leicht behandelt werden kann. Aber das ist es nicht!
Welchen Rat würden Sie sich selbst heute geben?
Wenn ich die Zeit zurückschrauben könnte, würde ich viel früher mit der aggressiven Therapiemethode beginnen. Ich habe einige Wochen Überlegungszeit gebraucht, bis ich mich wirklich dafür entschieden habe.
Wie geht es Ihnen heute im Alltag – wie würden Sie das Leben mit der Erkrankung beschreiben?
Ich würde mein Leben als weitgehend „normal“ beschreiben: Ich gehe arbeiten und kann auch herumreisen.
Für bestimmte Dinge brauche ich jetzt einfach viel mehr Zeit. Meine Morgenroutine hat sich von einer Stunde auf eineinhalb Stunden verlängert. Das Duschen ist meistens ein Desaster, weil ich die Pumpe ablegen muss und das ein aufwändiges Procedere mit sich bringt. Aber ich komme soweit klar.
"Natürlich kann ich keinen Sport machen, was für mich persönlich sehr schwierig ist. Anfangs ist es deprimierend, aber jetzt ist es okay. Eigentlich fühle ich mich nicht anders oder besonders krank."
Polina Strelnikova | PAH patient
Behandelnde Ärztin
Die PAH-Patientin Polina Strelnikova schätzt sich glücklich: ihr Leidensweg führte sie relativ schnell zu Frau Univ. Prof. Irene Lang einer Spezialistin, genau für ihre seltene Erkrankung.
Frau Prof. Lang erzählt über die Erkrankung PAH:
"Die Zeit bis zur richtigen Diagnose bei chronischer thromboembolischer pulmonaler Hypertonie liegt durchschnittlich bei 14 Monaten. Der Krankheitsprozess beginnt jedoch viel früher - zu einer Zeit, in der niemand etwas über pulmonale Hypertonie weiß. Ich weiß aus einem Fall, dass es 30 Jahre dauerte, um sich zu manifestieren."
Univ. Prof. Irene Lang, MD
Wie behandeln Sie Ihre Patienten?
Wir versuchen das rechte Herz durch Vasodilatation (Erweiterung der Blutgefäße) zu retten. Wenn die Behandlung greift, ist sie sehr effizient und entlastet das rechte Ventrikel durch Druckreduzierung.
Ich versuche die Patienten für die aggressive Methode zu gewinnen, denn wir haben Beispiele von Patienten, die heute scheinbar „normal“ sind.
Univ. Prof. Irene Lang ist klinische Kardiologin und Professorin für vaskuläre Biologie an der Medizinischen Universität Wien. Sie leitet eine ambulante Klinik für pulmonale Gefäßerkrankungen und ist in der interventionellen Kardiologie tätig.
Die Spezialistin leitet zudem ein Grundlagenforschungslabor zur Erforschung der Biologie vaskulärer Verschlüsse. Der Schwerpunkt liegt auf chronisch thromboembolischer pulmonaler Hypertonie.
Polina Strelnikova | PAH Patientin
Univ. Prof. Irene Lang, MD