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Lungenhochdruck / Pulmonale Hypertonie (PH) – eine zumeist unheilbare Erkrankung mit oft langwieriger Diagnose

Im Schnitt dauert es 14 Monate, bis eine Pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH) diagnostiziert wird. PAH wird als seltene Krankheit eingestuft und ist eine Form des Lungenhochdrucks (PH), bei der insbesondere die kleinsten Lungenarterien betroffen sind. Der November ist PH Awareness Monat und hat zum Ziel, Bewusstsein für diese unheilbare chronische Krankheit zu schaffen, deren Symptome oft unspezifisch sind. Das Pharmaunternehmen AOP Orphan, das seinen Sitz in Wien hat, versorgt PAH-Patient*innen seit 25 Jahren mit integrierten Therapien. Ab Anfang 2022 wird in Wien auch ein Medikament für diese verpackt.

Wien, 15. November 2021. Von seltenen Erkrankungen („Orphan Diseases“ oder „Rare Diseases“) spricht man in Europa, wenn weniger als fünf von 10.000 Menschen von einer Krankheit betroffen sind. Mehr als 7.000 der rund 30.000 bekannten Krankheiten weltweit sind seltene Erkrankungen. Insgesamt sind europaweit etwa 36 Millionen Menschen von einer seltenen Erkrankung betroffen, darunter rund 400.000 Österreicher*innen.1

November ist PH Awareness Monat

„Orphan Diseases“ sind meist chronisch, können lebensbedrohlich sein und sind oft unheilbar. Häufig ist die Diagnose schwierig und langwierig, weshalb es umso wichtiger ist, Bewusstsein für die Krankheitsbilder zu schaffen. Der November steht daher ganz im Zeichen der Pulmonalen Hypertonie (PH), des Lungenhochdrucks. Bei dieser Erkrankung kommt es aufgrund von Gefäßschäden im Bereich der kleinsten Lungengefäße zu deren Verschluss. Das zirkulierende Blutvolumen kann in der Folge nur mit erhöhtem Druck durch das funktionell beeinträchtigte Lungengefäßsystem gepumpt werden. Dies führt dazu, dass die rechte Herzhälfte erheblich mehr arbeiten muss. Sie nimmt daher unnatürlich an Größe zu. Letztendlich ist aber das Herz nicht mehr in der Lage ausreichend Blut zur Sauerstoffaufnahme durch die Lungen zu pumpen. Die Erkrankung führt unbehandelt zu einem Rechtsherzversagen.

PAH - Unheilbare chronische Krankheit mit langwieriger Diagnose

Die pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH) ist eine Unterform des Lungenhochdrucks, bei der die ursächlichen Veränderungen fast nur in den Arterien des Lungengefäßsystem vorkommen. Von PAH sind weltweit etwa 15 Personen pro eine Million Einwohner betroffen.  

Die Symptome von PAH sind unspezifisch und können unter anderem Belastungsdyspnoe, also Luftnot bei körperlicher Anstrengung, Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Thoraxschmerzen oder zunehmender Bauchumfang sein. Auch wenn sich die Therapie der PAH in den letzten Jahren erheblich weiterentwickelt hat, bleibt sie doch noch eine unheilbare chronische Krankheit.2 Bis die Diagnose PAH vorliegt, dauert es im Durchschnitt 14 Monate. Der Krankheitsprozess hat jedoch bereits viel früher begonnen und verschlimmert sich zunehmend.  

„Je unspezifischer die Symptome einer Krankheit sind, desto langwieriger und schwieriger ist die Diagnose. Betroffene von PAH nehmen die Symptome anfangs daher oft gar nicht als Krankheitsbild wahr oder werden im schlimmsten Fall von ihrem Umfeld nicht ernst genommen. Das führt dazu, dass die Krankheit in vielen Fällen erst in einem sehr späten Stadium erkannt wird“, erklärt Georg Fischer, CEO von AOP Orphan und Mediziner. Doch auch nach der Diagnose sind PAH-Patient*innen vielfach mit Unsicherheit konfrontiert, wie Eva Otter, Vorstandsmitglied der European Pulmonary Hypertension Association, erläutert: „Nach der Diagnose geht es darum, die richtige Therapie für die Patientinnen und Patienten zu finden. Bei mir hat es zwei Jahre gedauert, bis die Therapie für mich passend war.“

Betroffene müssen ihr Leben gänzlich umgestalten3

Erhält ein Patient oder eine Patientin die Diagnose PAH, muss das Leben an die neuen Gegebenheiten angepasst werden. Größere körperliche Anstrengungen sollten vermieden werden, da die Lunge den Sauerstoffbedarf des Körpers dann nicht mehr ausreichend decken kann. Gleichzeitig ist es wichtig, die Muskelkraft zu erhalten und den Kreislauf zu aktivieren. Neben der medikamentösen Therapie erhält auch gesunde Ernährung einen höheren Stellenwert. Spurenelemente, Ballaststoffe und Vitamine sollten ausgewogen ergänzt werden, die Aufnahme von Kochsalz muss reduziert werden. Alkohol sollte nur in kleinen Mengen konsumiert werden, aktives und passives Rauchen sollte ganz vermieden werden. Wesentlich ist auch die regelmäßige Kontrolle des Körpergewichts, möglichst zur gleichen Tageszeit. Denn eine rasche Gewichtszunahme kann ein Hinweis auf eine Verschlechterung der Funktion von Herz und Nieren sein. Sind Frauen von PAH betroffen, ist eine Schwangerschaft ein hohes Risiko, das unbedingt mit dem Arzt besprochen werden muss.

AOP Orphan verpackt ab Anfang 2022 PAH-Medikament in Wien

Der europäische Pionier im Bereich seltener und komplexer Erkrankungen, AOP Orphan, erforscht, entwickelt und vertreibt innovative Lösungen weltweit. Das Unternehmen mit Hauptsitz in Wien bekennt sich seit seiner Gründung zum Standort Europa und stellt 80 Prozent seiner Produkte in Europa her. Um die Versorgung der Patient*innen noch besser sicherzustellen, plant AOP Orphan Anfang 2022 in Wien eine eigene Verpackungsanlage in Betrieb zu nehmen – nach Zertifizierung durch das Bundesamt für Sicherheit im Gesundheitswesen (BASG). Ab diesem Zeitpunkt wird ein Medikament für PAH-Patient*innen für alle Länder, in denen das Produkt zugelassen ist, in Wien verpackt.

Entwicklung von Orphan Drugs erst seit den 2000er-Jahren ein größeres Thema

Bei der Gründung von AOP Orphan 1996 waren Orphan Drugs, Medikamente die speziell zur Behandlung von seltenen Krankheiten entwickelt wurden, noch eine Nische. Ein wichtiger Schritt zur Förderung von Forschung, Entwicklung und Verbreitung von medizinischen Produkten im Bereich der seltenen Krankheiten war die EU-Verordnung über Arzneimittel zur Behandlung seltener Krankheiten, die am 22. Januar 2000 in Kraft getreten ist. „Um Patientinnen und Patienten auch in Zukunft mit Innovationen zu versorgen müssen alle Player – Forschungseinrichtungen, Forschungsförderung, Zulassung, Erstattung – an einem Strang ziehen. Wir brauchen ein gemeinsames Verständnis von Innovation, einheitliche Regeln am europäischen Markt und einen Forschungsstandort Österreich, der lokale Kompetenz wertschätzt“, sagt Andreas Steiner, Group CEO, AOP Orphan International AG.

Denn Betroffene von seltenen Erkrankungen stehen oft nicht zufriedenstellenden Therapieoptionen oder noch nicht zugelassene Therapien gegenüber. Für 95 Prozent der seltenen Erkrankungen gibt es keine Therapie. Die Entwicklung von Ideen und Lösungswegen im Bereich der seltenen Erkrankungen erfordert ein internationales Netzwerk. „Nur durch das Zusammentragen von Know-how können Handlungsfelder definiert und nachhaltige Maßnahmen gesetzt werden“, ergänzt Steiner.

AOP Orphan Pharmaceuticals GmbH  ist ein internationales Pharmaunternehmen mit Fokus auf seltene und komplexe Erkrankungen. Das Unternehmen, mit Sitz in Wien sowie Niederlassungen und Repräsentanzen in ganz Europa und im Mittleren Osten, hat sich in den letzten 25 Jahren zu einem etablierten Anbieter integrierter Therapien entwickelt. Ermöglicht wurde diese Entwicklung einerseits durch kontinuierlich hohe Investitionen in Forschung und Entwicklung und andererseits durch eine sehr konsequente und pragmatische Orientierung an den Bedürfnissen aller Beteiligten - insbesondere der Patienten*innen und deren Angehörigen, aber auch der behandelnden Ärzt*innen und Pflegekräfte.

Pressekontakt für Rückfragen
AOP Orphan Pharmaceuticals GmbH 
Leopold-Ungar-Platz 2, 1190 Wien 
Nina Roth 
+43 676 3131509 
nina.roth@aoporphan.com

Fragen und Antworten

Was ist Lungenhochdruck (Pulmonale Hypertonie; PH)?

Von Lungenhochdruck spricht man, wenn der mittlere arterielle Blutdruck in der Lungenschlagader – der Pulmonalarterie – auf mehr als 25 mmHg in Ruhe ansteigt (Normalwert: <20 mmHg). Die Verengung der Blutgefäße in der Lunge führt zu ansteigendem Druck im Lungenkreislauf an. Das rechte Herz muss in Folge immer mehr leisten, um eine ausreichende Blutmenge durch die verengten Lungengefäße zu pumpen, die immer enger und unelastischer werden.

Es gibt mehrere Unterkategorien von PH, unter anderem:  

  • PAH

PAH (Pulmonal-arterielle Hypertonie) ist eine spezielle Form von PH.  

PAH, eine Form des Lungenhochdrucks, ist charakterisiert durch Veränderungen (sog. ‚Remodeling´) der kleinsten Lungenarterien. Durch einen erhöhten Widerstand innerhalb des Lungenkreislaufs kommt es zu einer zunehmenden Funktionsstörung (‚Insuffizienz‘) des rechten Herzventrikels. Unbehandelt kann PAH zu Rechtsherzversagen führen. Die gesicherte Diagnose einer PAH bedarf einer Rechtsherz-Katheter Untersuchung, welche nur in spezialisierten Abteilungen durchgeführt werden kann.

  • CTEPH

Die chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH) ist eine weitere Form der PH. Sie ist charakterisiert durch die wiederholte Einschwemmung von Thromben in die Lungenarterien, also Lungenembolien. Diese verstopfen und verengen die Gefäße dann ganz oder teilweise und bauen sie bindegewebig um (,Remodeling‘). Es entwickelt sich oft eine pulmonale Hypertonie mit schlechter Prognose. Die CTEPH ist selten und wird zudem in mehr als der Hälfte der Fälle nicht erkannt.  

Wodurch zeichnen sich seltene Erkrankungen aus?4

Fast alle genetischen Störungen sind seltene Erkrankungen, aber nicht alle seltenen Erkrankungen sind genetisch bedingt. So gibt es z.B. sehr seltene Infektionskrankheiten, seltene Formen von Autoimmun-Störungen, seltene Krebserkrankungen, aber auch Vergiftungen können seltene Erkrankungsbilder verursachen.  

Die meisten Ursachen für seltene Erkrankungen sind bis dato ungeklärt. Bei vielen können die ersten Symptome schon kurz nach der Geburt oder in früher Kindheit auftreten. Bei über 50 % treten die ersten Symptome erst im Erwachsenenalter auf.  

Merkmale seltener Erkrankungen sind:  

  • Über die Hälfte der Erkrankungen betreffen Kinder, diese sind häufig genetisch bedingt
  • Viele seltene Erkrankungen sind nahezu unbekannt, es gibt wenige Spezialisten
  • Der Weg zur korrekten Diagnose ist langwierig und beträgt oft viele Jahre
  • Für die meisten seltenen Erkrankungen (über 95%) gibt es bisher keine spezifischen Therapieoptionen