Tervishoiutöötajad
Spetsiaalse teabe ja teenuste saamiseks logige sisse
  • PBK korral ründab teie organism teie maksas olevad torukesi, mida nimetatakse sapiteedeks ja põhjustab sapi kogunemist maksas.
  • Sapi kogunemine võib olla toksiline ja mõjutada maksa talitlust.
  • PBK kõige sagedasemad sümptomid on kihelus (sügelus) ja väsimus (pidev väsimuse tunne); siiski ei ole need seotud sellega, kui kaugele haigus on progresseerunud.

Põhjus

Primaarse biliaarse kolangiidi tekke põhjus ei ole selge. Paljud eksperdid peavad seda autoimmuunhaiguseks, mille puhul organism pöördub oma rakkude vastu.

Primaarse biliaarse kolangiidi korral nähtav maksapõletik algab siis, kui teatud tüüpi valgelibled, mida nimetatakse T-rakkudeks (T-lümfotsüüdid) hakkavad kuhjuma maksa. Tavaliselt need immuunrakud tuvastavad ja aitavad kaitsta mikroobide, näiteks bakterite eest. Kuid primaarse biliaarse kolangiidi puhul hävitavad nad ekslikult terved rakud, mis katavad väikeseid sapiteid maksas.

Põletik levib väikseimates juhades ja kahjustab lõpuks teisi maksarakke. Kui rakud surevad, asendatakse need armkoega (fibroos), mis võib põhjustada tsirroosi. Tsirroos on maksa kudede armistumine, mis raskendab teie maksa normaalset toimimist.

Riskitegurid

Järgmised tegurid võivad suurendada primaarse biliaarse kolangiidi tekke riski:

  • Sugu. Enamik primaarse biliaarse kolangiidiga patsientidest on naised.
  • Vanus. Esinemus on kõige tõenäolisem 30...60-aastastel inimestel.
  • Geneetilised tegurid. Teil on tõenäolisem saada see haigus, kui teil on pereliige, kellel see on või oli.

Enam kui pooltel primaarse biliaarse kolangiidiga inimestest ei ole diagnoosimise ajal märgatavaid sümptomeid. Haigus võidakse diagnoosida, kui vereproov tehakse mingitel muudel põhjustel. Sümptomid arenevad lõpuks järgmise viie kuni 20 aasta jooksul. Haiguse kulg on tavaliselt raskem patsientidel, kellel on sümptomid juba diagnoosimise ajal.

Teadlased arvavad, et geneetilised tegurid koos teatud keskkonnateguritega vallandavad primaarse biliaarse kolangiidi. Need keskkonnategurid võivad olla:

  • Bakterite, seente või parasiitide poolt põhjustatud infektsioonid
  • Suitsetamine
  • Mürgised kemikaalid

Sümptomid

Enam kui pooltel primaarse biliaarse kolangiidiga inimestest ei ole diagnoosimise ajal märgatavaid sümptomeid. Haigus võidakse diagnoosida, kui vereproov tehakse mingitel muudel põhjustel. Sümptomid arenevad lõpuks järgmise viie kuni 20 aasta jooksul. Haiguse kulg on tavaliselt raskem patsientidel, kellel on sümptomid juba diagnoosimise ajal.

Sagedased varajased sümptomid on:

  • Väsimus
  • Naha sügelus
  • Kuivad silmad ja suu

Hilissümtpomite hulka kuuluvad:

  • Valu paremal ülakõhus
  • Põrna turse
  • Luu-, lihas- või liiges- (lihas-skeleti) valu
  • Turses jalad ja pahkluud (turse)
  • Vedeliku kogunemine kõhuõõnde (astsiit) maksapuudulikkuse tõttu
  • Rasva depood (ksantoomid) silmaümbruse nahal, silmalaugudel või peopesadel, taldade all, küünarnukkidel või põlvedel
  • Naha ja silmavalgete kollasus (kollatõbi)
  • Naha tumenemine, mis ei ole seotud päevitamisega (hüperpigmentatsioon)
  • Nõrgad ja rabedad luud (osteoporoos), mis võivad põhjustada luumurde
  • Kõrge kolesteroolitase
  • Kõhulahtisus, sh rasvane väljaheide (steatorröa)
  • Kilpnäärme alatalitlus (hüpotüreoidism)
  • Kehakaalu langus

Diagnoosimine 

Teie arst küsib teie tervise ajaloo ja teie perekonna tervise ajaloo kohta ning teeb teile läbivaatuse.

Primaarse biliaarse kolangiidi diagnoosimiseks võib kasutada järgmisi teste ja protseduure.

Vereanalüüsid

  • Kolesterooli test. Rohkem kui pooltel primaarse biliaarse kolangiidiga inimestel on äärmiselt suur vererasvade (lipiidide), sealhulgas kogukolesterooli taseme tõus.
  • Maksaanalüüsid. Need vereanalüüsid kontrollivad ensüümide taset, mis võib viidata maksahaigusele ja sapiteede kahjustusele.
  • Antikeha testid autoimmuunhaiguse tunnuste suhtes. Anti-mitokondriaalsete antikehade  
    (AMA) kontrollimiseks võib teha vereanalüüse. Neid aineid ei esine peaaegu kunagi haigusteta inimestel, isegi kui neil on muid maksahaigusi. Seetõttu peetakse AMA-positiivset testi haiguse väga usaldusväärseks märgiks. Kuid vähesel hulgal primaarse biliaarse tsirroosiga inimestel ei ole AMA-sid.

Kompuuteruuringud ei pruugi olla vajalikud. Siiski võivad nad aidata teie arstil diagnoosi kinnitada või välistada muid sarnaste sümptomitega haigusi.

Maksa ja sapiteid vaatlevate kujutistestide hulka võivad kuuluda:

  • Ultraheli. Ultraheli kasutab kõrgsageduslikke helilaineid, et luua keha sees asuvatest organitest struktuurseid pilte.
  • Magnetresonants kolangiopankreatograafia (MRCP). See eriline magnetresonantstomograafia (MRI) uuring loob üksikasjaliku pildi teie elunditest ja sapiteedest.
  • Magnetresonants-elastograafia (MRE). Siseorganite visuaalse kaardi (elastogramm) saamiseks kombineeritakse MRI heliainetega. Testi kasutatakse maksa kõvastumise tuvastamiseks, mis võib olla tsirroosi tunnus.
  • Endoskoopiline retrograadne kolangiopankreatograafia (ERCP). Arst sisestab kõri kaudu õhukese, painduva toru ja süstib värvainet peensoole piirkonda, kui teie sapiteed on tühjad. Toru otsa kinnitatud pisike kaamera edastab pildi teie sapiteedest. Seda testi võib teha koos MRCP-ga või selle asemel. Kuid see on invasiivne ja võib põhjustada tüsistusi. Tänu MRI edusammudele ei ole see meetod diagnoosimiseks tavaliselt vajalik.

Kui diagnoos on endiselt ebakindel, võib arst teha maksa biopsia. Väike maksakoe proov eemaldatakse väikese sisselõike abil, kasutades peenikest nõela. Seda uuritakse laboris, kas diagnoosi kinnitamiseks või haiguse ulatuse määramiseks.

Igapäevane elu

Te võite ennast paremini tunda, kui hoolitsete oma üldise tervise eest.

Siin on mõned nõuanded, mida te võite teha, et parandada mõningaid primaarse biliaarse kolangiidi sümptomeid ja võimalusel aidata vältida teatud tüsistuste teket:

  • Valige vähese soolasisaldusega toite. Põhjus madala naatriumisisaldusega toitude või looduslikult naatriumivabade toitude valimiseks on see, naatrium aitab kaasa koe turse suurenemisele ja vedeliku kogunemisele teie kõhuõõnes (astsiit).
  • Ärge kunagi sööge austreid ega muid tooreid koorikloomi. Sellised mereannid võivad kanda nakkust põhjustavaid baktereid, mis võivad olla ohtlikud maksahaigusega inimestele.
  • Võimelge enamikul nädalapäevadest. Võimlemine võib vähendada luukoe kadumise ohtu.
  • Vältige alkoholi. Teie maks töötleb alkoholi, mida te joote ja lisastress võib põhjustada maksakahjustusi. Üldiselt peaksid primaarse biliaarse kolangiidiga inimesed alkoholist loobuma.
  • Enne uute ravimite või toidulisandite kasutamist pidage nõu oma arstiga. Kuna teie maks ei tööta normaalselt, siis võite te olla tõenäoliselt tundlikum käsimüügiravimite ja retseptiravimite ning mõnede toidulisandite toime suhtes, seega konsulteerige enne uute preparaatide võtmist oma arstiga.

Toimetulek ja toetus

Elu kroonilise maksahaigusega ilma ravita võib olla masendav. Ainuüksi väsimus võib teie elukvaliteedile oluliselt mõjuda. Iga inimene leiab oma mooduse, kuidas kroonilise haigusega seotud stressiga toime tulla. Aja jooksul leiate, mis teie jaoks sobib

Siin on mõned viisid, kuidas alustada:

  • Tutvuge oma seisundiga. Mida rohkem te mõistate primaarse biliaarse kolangiidi olemust, seda aktiivsemalt saate enda eest hoolitseda. Lisaks oma arstiga rääkimisele otsige teavet oma kohalikus raamatukogust ja veebilehtedelt, mis on seotud mainekate organisatsioonidega, nagu Ameerika Maksafond.
  • Võtke aega enda jaoks. Sööge hästi, tehke sporti ja puhake piisavalt, see aitab teil end paremini tunda. Proovige ette planeerida, kui vajate rohkem puhkust.
  • Küsige abi. Kui sõbrad või pere tahavad aidata, laske neil seda teha. Primaarne biliaarne kolangiit võib olla väsitav, seega võtke abi vastu, kui keegi soovib teie eest toidupoodi minna, pesta pesu või õhtusööki valmistada. Öelge abipakkujatele, mida te vajate.
  • Otsige tuge. Tugevad suhted võivad aidata teil säilitada positiivset suhtumist. Kui sõpradel või perel on teie haiguse mõistmisel rasked ajad, võite leida, et tugigrupp võib olla kasulik.

Webinars

Our partner Intercept run two webinars for health care professionals  in July this year, dedicated to following topics:

  • Optimizing PBC care in the new environment: What has the pandemic taught us?
  • New evidence that shapes PBC clinical practice in 2020

If you are a health care professional, please sign-in at the right upper corner with your DocCheck account to watch these videos in English.