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Causa 

La causa de la policitemia vera aún se desconoce. El trastorno generalmente se contrae pero, en casos raros, se puede heredar. Por lo general, se caracteriza por un aumento en la producción de glóbulos rojos (eritrocitos). Los pacientes con PV a menudo no presentan síntomas en el momento del diagnóstico.

Síntomas 

Inicio inespecífico

Al inicio del trastorno, los signos y síntomas tienden a ser inespecíficos. Un enrojecimiento notable de la cara puede dar la impresión de que la persona afectada está realmente muy sana. Cuando el recuento de glóbulos rojos alcanza un número crítico, la fluidez de la sangre disminuye, lo que provoca una circulación sanguínea restringida. Esto provoca una coloración azul de la piel (cianosis).

Otros síntomas pueden incluir:

  • Picazón en todo el cuerpo (especialmente al ducharse o bañarse - prurito acuagénico)
  • Hipertensión 
  • Dolor de cabeza
  • Mareos
  • Trastorno doloroso de la microcirculación sanguínea de manos y pies
  • Zumbido en el oído (tinnitus)
  • Sangrado de nariz
  • Discapacidad visual 
  • Posibles complicaciones

 

Las complicaciones más comunes son el resultado de la alta viscosidad (resistencia al flujo) de la sangre, lo que puede provocar coágulos de sangre (trombosis). También puede producirse la obstrucción de los vasos sanguíneos grandes y pequeños (embolia).

La circulación sanguínea deteriorada puede causar los siguientes problemas:

  • Trombosis de la vena porta (obstrucción del flujo sanguíneo al hígado)
  • Trombosis venosa profunda de la pierna (flebotrombosis)
  • Infarto de miocardio
  • Embolia pulmonar
  • Ictus
  • Alteraciones temporales de la perfusión cerebral (accidentes isquémicos transitorios, AIT)
  • El recuento de plaquetas (trombocitos) en sangre juega un papel importante en la coagulación de la sangre.

 

Tanto el número de plaquetas como su función son responsables del equilibrio del sistema de coagulación. La hipercoagulación da como resultado la coagulación de la sangre, mientras que la falta de coagulación provoca hemorragia (por ejemplo, piel, tracto gastrointestinal).

Diagnóstico 

El paciente será derivado a un especialista (hematólogo) para un examen más detallado si se sospecha policitemia vera (debido a síntomas inespecíficos y un cambio en el recuento sanguíneo, como un aumento de la hemoglobina o el hematocrito).

Durante el diagnóstico, es importante verificar primero si el aumento de eritrocitos no se debe a una condición reactiva causada por una enfermedad subyacente. Por lo tanto, las afecciones subyacentes en el corazón, los pulmones, el hígado o los riñones deben descartarse como posibles causas.

Análisis de sangre

El número de eritrocitos, junto con los resultados de hemoglobina y hematocrito, están elevados (hemoglobina: pigmento sanguíneo, hematocrito: componentes celulares de la sangre).

Un aumento de trombocitos y leucocitos también apunta a la existencia de PV.

Análisis genético

El 95% de todos los pacientes con PV son portadores de la mutación JAK2V617F.

Medición de los niveles de eritropoyetina en sangre

Si los riñones sufren de falta de oxígeno, liberan eritropoyetina que estimula la producción de células sanguíneas en la médula ósea (eritropoyesis). Sin embargo, en el caso de la policitemia vera, un aumento en el recuento de eritrocitos proporciona al órgano una mayor cantidad de oxígeno, lo que conduce a una disminución en la producción de eritropoyetina.

Escaneo con ultrasonidos

La parte superior del abdomen debe someterse a una ecografía para comprobar el tamaño del hígado y el bazo. En ocasiones, estos órganos están agrandados/inflamados en pacientes con policitemia vera.

Punción de la médula ósea

La extracción y el examen histológico de la médula ósea de la región de la cresta ilíaca pueden proporcionar una confirmación del diagnóstico en casos inciertos.