Profresional de la Salud
Inicie sesión para obtener información y servicios especiales

Para un paciente con una enfermedad rara, la enfermedad es un enfrentamiento persistente con temas como la aceptación de su condición, la atención médica competente y, con frecuencia, los problemas de seguridad social. Las dificultades incluyen principalmente el acceso a centros especializados, las investigaciones diagnósticas y la disponibilidad de información adecuada para el paciente; en el sector de las enfermedades raras estos factores constituyen un desafío en términos de tiempo, contenido y costes.

¿Qué es la hipertensión pulmonar? 

La hipertensión pulmonar es una afección en la que hay presión arterial alta en las arterias pulmonares. No siempre está claro cómo comienza la enfermedad, pero las arterias se estrechan y hay menos espacio para que fluya la sangre.

Con el tiempo, algunas de las arterias pueden endurecerse y bloquearse por completo. El estrechamiento de las arterias pulmonares provoca resistencia al flujo sanguíneo, aumentando la presión arterial. El lado derecho del corazón tiene que trabajar más para bombear sangre a través de las arterias. Esto ejerce una presión cada vez mayor sobre el corazón, lo que hace que se agrande y puede provocar insuficiencia cardíaca derecha.

La insuficiencia cardíaca derecha es una de las causas más comunes de muerte en personas que tienen hipertensión pulmonar.

¿Cuáles son los primeros síntomas o signos de la enfermedad? 

Los pacientes mencionan que su estado mental se deterioró muy gravemente en un corto período de tiempo, así como que se sentían incapaces de practicar deportes debido a la dificultad para respirar y al aumento de peso.

¿Cómo llega el paciente al diagnóstico?

“Los síntomas comunes podrían estar asociados con las enfermedades comunes del corazón o de los pulmones. La evaluación clave para detectar HAP es hacer una ecocardiografía que es el ultrasonido del corazón y luego es necesario excluir o confirmar las enfermedades pulmonares".
 

Profesor Pavel Jansa

Asistencia médica 

La hipertensión pulmonar es una enfermedad rara y grave. La mayoría de los médicos generales tienen poca formación y experiencia en el diagnóstico y tratamiento de la HP. Por tanto, se anima a los pacientes a consultar a un especialista en HP, que normalmente es un neumólogo o un cardiólogo con formación específica en HP en un centro de hipertensión pulmonar. 

Univ. Prof. Irene Lang, MD

"El tiempo que se tarda en establecer el diagnóstico correcto de hipertensión pulmonar tromboembólica crónica es, en promedio, de unos 14 meses. Sin embargo, el proceso de la enfermedad comienza mucho antes, en un momento en el que nadie tiene idea de la hipertensión pulmonar. Conozco un caso que tomó 30 años para convertirse en una enfermedad manifiesta".

Univ. Prof. Irene Lang, MD

¿Cómo trata a sus pacientes? 

“Intentamos salvar el corazón derecho mediante vasodilatación (dilatación de los vasos sanguíneos). Si el tratamiento tiene éxito, es muy eficaz y descarga el ventrículo derecho al reducir la presión.

Intento convencer a los pacientes del método agresivo porque tenemos algunos pacientes que, hoy en día, son aparentemente “normales”.

Univ. Prof. Irene Lang, MD

La profesora Irene Lang es cardióloga clínica y profesora de biología vascular en la Universidad Médica de Viena. Dirige una consulta externa de enfermedades vasculares pulmonares y trabaja en el sector de la cardiología intervencionista.

Como especialista también dirige un laboratorio de investigación básica para investigar la biología de las obstrucciones vasculares. El foco principal es la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica.

¿Qué ayuda a hacer frente a la enfermedad? 

Descubrir que uno tiene una enfermedad crónica, rara y grave puede poner el mundo patas arriba.

Hacer frente a esta situación requiere no solo un diagnóstico temprano, medicación y terapia. Un enfoque complejo ayuda a hacer frente a este desafío; esto puede implicar ejercicio físico, higiene psicológica, apoyo de amigos y familiares, participación en las actividades de las organizaciones de pacientes, etc.

“Creo que esta es una enfermedad compleja y por lo tanto requiere un abordaje complejo. Primero que nada es importante tener un diagnóstico temprano y una correcta medicación. Luego también es importante tener una actividad física adecuada y regular. Otro aspecto importante es cuidar la salud mental, ya que la HAP es una enfermedad crónica. Tener trabajo, conexión con amigos y familiares, continuar sus aficiones, todo esto es de apoyo para hacer frente a esta enfermedad ".

Profesor Pavel Jansa

Importancia de los registros y datos reales 

Las Redes Europeas de Referencia son redes virtuales que involucran a proveedores de atención médica en toda Europa. Su objetivo es abordar enfermedades y afecciones complejas o raras que requieren un tratamiento altamente especializado y una concentración de conocimientos y recursos.

¡Hay 24 Redes Europeas de Referencia que involucran a 25 países europeos, incluido Noruega, más de 300 hospitales con más de 900 unidades de atención médica y que cubren los principales grupos de enfermedades!

"La creación de una base de datos a nivel internacional es una tendencia positiva. Por ejemplo, la European Reference Network (Red Europea de Referencia ) recopila los datos y ayuda a juntarlos de 17 centros expertos en HAP de toda Europa. Es un enfoque esencial para el éxito del tratamiento y la investigación".

Profesor Pavel Jansa

HAP y embarazo 

A pesar de las terapias avanzadas, no se recomienda el embarazo en pacientes con diagnóstico de HAP ya que es un estrés muy grande para el sistema cardiovascular.

Al mismo tiempo, no es un dogma y los pacientes se pueden estratificar en grupos de bajo y alto riesgo.

Entrevista en video al profesor Jansa 

En referencia al Día Internacional de Concienciación sobre la HAP el 5 de mayo de 2020, tuvimos la oportunidad de hablar con el Prof. Jansa, MD, PhD, Jefe del Centro de Hipertensión Pulmonar del Departamento de Cardiología y Angiología del Hospital General de la Universidad de Praga sobre la HAP, su diagnóstico, vida cotidiana y situación actual del COVID-19.

El Prof. Pavel Jansa, MD, PhD es Jefe del Centro de Hipertensión Pulmonar del Departamento de Cardiología y Angiología del Hospital General Universitario de Praga, y Profesor Asociado de la Primera Facultad de Medicina de la Universidad Charles de Praga. Es vicepresidente del Grupo de Trabajo sobre Circulación Pulmonar de la Sociedad Checa de Cardiología. Sus intereses de investigación incluyen la epidemiología de la hipertensión arterial pulmonar, los trastornos de la coagulación en la hipertensión pulmonar y la enfermedad de vasos pequeños en la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica.

POLYCYTHAEMIA VERA

"Encontré varios medios para ayudarme a mí mismo y me gustaría compartir esta experiencia”

Read The story
NARCOLEPSY WITH OR WITHOUT CATAPLEXY

"The moment, one suspects narcolepsy, the person must be referred to a sleep laboratory."

Read The Story