Egészségügyi szakemberek
Kérem, lépjen be speciális információért és szolgáltatásért
  • Primer biliáris cholangitis esetén a test megtámadja a máj epevezetékeknek nevezett csövecskéit, és epe halmozódik fel a májban.
  • Az epefelhalmozódás toxikus lehet, és zavarhatja a máj működőképességét.
  • A primer biliáris cholangitis leggyakoribb tünetei a pruritusz (viszketés) és a fáradtság (fáradtság érzése mindenhol); azonban ezek nem állnak kapcsolatban a betegség progressziójával.

Ok

A primer biliáris cholangitis oka nem világos. Sok szakértő autoimmun betegségnek tartja, amelyben a test a saját sejtjei ellen fordul.

A primer biliáris cholangitis esetén látható májgyulladás akkor kezdődik, amikor bizonyos típusú, T-sejteknek (T-limfocitáknak) nevezett fehérvérsejtek elkezdenek összegyűlni a májban. Normálisan ezek az immunsejtek ismerik fel a kórokozókat, például a baktériumokat, és segítik az ellenük való védekezést. De primer biliáris cholangitis esetén tévedésből a kis epevezetékeket bélelő egészséges sejteket pusztítják el a májban.

A legkisebb vezetékek gyulladása elterjed és végül a máj más sejtjeit is károsítja. Ahogy a sejtek pusztulnak, hegszövet váltja fel őket (fibrózis), ami cirrózishoz vezethet. A cirrózis a májszövet hegesedése, ami megnehezíti a máj megfelelő működését.

Kockázati tényezők

Az alábbi tényezők növelhetik a primer biliáris cholangitis kialakulásának kockázatát:

  • Nem. A primer biliáris cholangitisban szenvedők többsége nő.
  • Kor. Legvalószínűbben 30 és 60 év közötti embereknél fordul elő.
  • Genetikai tényezők. Valószínűbben alakul ki annál, akinek egy családtagja már szenved vagy szenvedett a betegségben.

Kutatók szerint a primer biliáris cholangitist genetikai tényezők és bizonyos környezeti tényezők kombinációja váltja ki. Ezen környezeti tényezők a következők lehetnek:

  • Baktériumok, gombák vagy paraziták által okozott fertőzések
  • Dohányzás
  • Toxikus vegyszerek

Tünetek

A primer biliáris cholangitisban szenvedők több mint felénél a diagnosztizáláskor nincsenek észlelhető tünetek. A betegséget más okokból végzett vérvizsgálatokkal diagnosztizálhatják. A tünetek végül a következő 5-20 évben alakulnak ki. Azok esetében, akiknek a diagnosztizáláskor már tünetei vannak, általában rosszabb a betegség kimenetele.

Lehetséges gyakori korai tünetek:

  • Fáradtság
  • Bőrviszketés
  • Szem- és szájszárazság

Lehetséges későbbi jelek és tünetek:

  • Fájdalom a has jobb felső részén
  • A lép duzzanata
  • Csont-, izom- vagy ízületi (mozgásszervi) fájdalom
  • Duzzadt lábfej és boka (ödéma)
  • Májelégtelenség miatti folyadékfelhalmozódás a hasüregben (ascites)
  • Zsírlerakódások (xantómák) a bőrön a szem, szemhéj körül, vagy a tenyér, talp, könyök vagy térd hajlataiban
  • A bőr és a szem besárgulása (sárgaság)
  • A bőr napozás nélküli elsötétedése (hiperpigmentáció)
  • Gyenge és törékeny csontok (oszteoporózis), ami törésekhez vezethet
  • Magas koleszterinszint
  • Hasmenés, esetleg zsíros széklet (steatorrhea)
  • Pajzsmirigy-alulműködés (hipotireózis)
  • Súlycsökkenés

Diagnózis

Az orvos kikérdezi a beteg kórtörténetét és a családja kórtörténetét, és elvégez egy fizikai vizsgálatot.

Az alábbi vizsgálatok és eljárások használhatók a primer biliáris cholangitis diagnózisának felállításához.

Vérvizsgálatok:

  • Koleszterin teszt. A primer biliáris cholangitisban szenvedők több mint felénél rendkívüli mértékben megnő a vérzsírok (lipidek) szintje, beleértve az összkoleszterin szintet.
  • Májtesztek. Ezek a vérvizsgálatok a májbetegséget és epevezeték sérülést jelző enzimek szintjét ellenőrzik.
  • Autoimmun betegség jeleit vizsgáló antitest tesztek. Vérvizsgálattal ellenőrizhető az antimitokondriális antitestek (AMA) jelenléte. Ezek szinte soha nem fordulnak elő olyan emberben, aki nem szenved ebben a betegségben, akkor sem, ha más májrendellenességekben szenved. Ezért egy pozitív AMA teszt a betegség nagyon megbízható jelének tekinthető. Azonban a primer biliáris cirrózisban szenvedők kis részénél nincs jelen AMA.

Képalkotó vizsgálatokra esetleg nincs is szükség. Azonban segíthetnek az orvosnak a diagnózis megerősítésében, vagy a hasonló jelekkel és tünetekkel járó más állapotok kizárásában.

A máj és az epevezetékek lehetséges képalkotó vizsgálatai:

  • Ultrahang. Az ultrahang nagyfrekvenciás hanghullámokat használ fel a testen belüli szerkezetek képének elkészítéséhez.
  • Mágneses rezonancia cholangiopancreatográfia (MRCP). Ez a speciális mágneses rezonancia képalkotó (MRI) vizsgálat részletes képet készít a szervekről és az epevezetékekről.
  • Mágneses rezonancia elasztográfia (MRE). Az MRI kombinálása hanghullámokkal a belső szervek vizuális térképének (elasztogram) elkészítéséhez. A vizsgálatot a máj keményedésének detektálására használják, ami a cirrózis egyik jele lehet.
  • Endoszkópos retrográd cholangiopancreatográfia (ERCP). Az orvos egy vékony, rugalmas csövet dug le a beteg torkán, és festéket fecskendez be a vékonybél területére, ahova az epevezetékek ürülnek. A cső végéhez rögzített apró kamera képet ad az epevezetékekről. Ez a vizsgálat végezhető az MRCP-vel együtt, vagy helyette. De invazív és szövődményeket okozhat. Az MRI fejlődésével a diagnózis felállításához általában nem szükséges.

Ha a diagnózis továbbra is bizonytalan, az orvos májbiopsziát végezhet. Egy kis bemetszésen keresztül egy vékony tűvel egy kis májszövet mintát vesz. Ezt a laboratóriumban megvizsgálják, hogy megerősítsék a diagnózist, vagy meghatározzák a betegség mértékét (stádiumát).

Mindennapi életvitel

A beteg jobban érezheti magát, ha vigyáz az általános egészségére.

Íme néhány dolog, amit megtehet a primer biliáris cholangitis egyes tüneteinek javítására, és ami segíthet megelőzni bizonyos szövődményeket:

  • Válasszon csökkentett nátriumtartalmú ételeket. Válasszon alacsony nátriumtartalmú ételeket vagy természetesen nátriummentes ételeket, mivel a nátrium hozzájárul a szövetduzzadáshoz és a folyadékfelhalmozódáshoz a hasüregben (ascites).
  • Soha ne egyen osztrigát vagy más nyers kagylót. Az ilyen tenger gyümölcsei fertőzést okozó baktériumokat hordozhatnak, ami veszélyes lehet májbetegségben szenvedők számára.
  • A hét legtöbb napján végezzen testmozgást. A testmozgás csökkentheti a csontvesztés kockázatát.
  • Kerülje az alkoholt. Az elfogyasztott alkoholt a máj dolgozza fel, és a további stressz májkárosodást okozhat. A primer biliáris cholangitisban szenvedőknek általában tartózkodniuk kell az alkoholtól.
  • Konzultáljon orvosával, mielőtt új gyógyszereket vagy étrend kiegészítőket kezdene szedni. Mivel a mája nem működik megfelelően, valószínűleg érzékenyebb lesz a vény nélkül kapható és vényköteles gyógyszerekre, valamint bizonyos étrend kiegészítőkre, azért konzultáljon orvosával, mielőtt bármi újat kezdene szedni.



Megbirkózás és támogatásent 

Egy gyógyíthatatlan krónikus májbetegséggel frusztráló lehet együtt élni. A fáradtság önmagában is súlyos hatással lehet az életminőségre. Mindenki megtalálja a módját, hogy hogyan birkózzon meg a krónikus betegség által okozott stresszel. Idővel meg fogja találni, hogy az Ön esetében mi működik.

Íme néhány módszer, amellyel hozzákezdhet:

  • Tudjon meg többet az állapotáról. Minél többet tud a primer biliáris cholangitisről, annál aktívabb lehet a saját gondozásában. Az orvosával történő konzultáció mellett keressen információkat a helyi könyvtárban és az olyan neves szervezetekhez kapcsolódó weboldalakon, mint az American Liver Foundation (Amerikai Máj Alapítvány).
  • Szánjon időt magára. A megfelelő étkezés, a testmozgás és az elegendő pihenés segíthet abban, hogy jobban érezze magát. Próbáljon meg előre tervezni olyan időkre, amikor több pihenésre lehet szüksége.
  • Kérjen segítséget. Ha a barátok vagy a család segíteni akar, hagyja őket. A primer biliáris cholangitis kimerítő tud lenni, tehát fogadja el a segítséget, ha valaki be akar vásárolni, ki akar mosni vagy meg akarja főzni a vacsoráját. Azoknak, akik felajánlják a segítségüket, mondja el mire van szüksége.
  • Kérjen támogatást. Az erős kapcsolatok segíthetnek fenntartani a pozitív hozzáállást. Amennyiben a barátok vagy a család nehezen érti meg a betegségét, hasznosnak találhat egy támogató csoportot.

Webinars

Our partner Intercept run two webinars for health care professionals  in July this year, dedicated to following topics:

  • Optimizing PBC care in the new environment: What has the pandemic taught us?
  • New evidence that shapes PBC clinical practice in 2020

If you are a health care professional, please sign-in at the right upper corner with your DocCheck account to watch these videos in English.