Egészségügyi szakemberek
Kérem, lépjen be speciális információért és szolgáltatásért

A ritka betegségben szenvedő betegek a specifikus fizikai tünetek mellett pszichológiai terhet is viselhetnek. Az életükre hatással vannak olyan dolgok, mint a betegség társadalmi elfogadottsága, a megfelelő orvosi ellátás keresése, és gyakran még az anyagi biztonság is. Gyakran felmerülő probléma a speciális kezelőközpontokhoz való hozzáférés, a diagnosztikai eszközökhöz való hozzáférés, és a betegbarát információk rendelkezésre állása. Így a ritka betegségek gyakran idő, energia és pénz tekintetében is komoly kihívást jelentenek.

Az én történetemlógia

A policitémia verában szenvedő Elena Zagorulko egy információcserével foglalkozó betegszervezet elnöke

Mik a betegség első jelei?

Fejfájás, szédülés, depresszió: A policitémia vera tünetei sok embernél kezdetben általában aspecifikusak, ami az én esetemben is igaznak bizonyult. Emiatt nehéz felállítani a diagnózist – az én esetemben is több mint egy évig eltartott a policitémia vera diagnosztizálása.

Hogyan változott meg azóta az Ön élete?

Próbáltam továbbra is normális életet élni. De – mint sok más embernek is, aki ebben a betegségben szenved – sok negatív gondolatom és félelmem volt. Egyszer csak úgy gondoltam, hogy változtatnom kell ezen. Ezért alapítottam egy betegszervezetet.

Dr Elena Zagorulko PV Patient | Head of the MPN Support Group Austria

"Amikor valakinél policitémia verát diagnosztizálnak, az kezdetben sokkoló. Nem csak a betegnek nehéz, hanem a családtagjainak is. Hirtelen meg kell tanulni együtt élni ezzel a betegséggel. Ez kihívás."

Dr Elena Zagorulko PV Patient | Head of the MPN Support Group Austria

"Meg akartam tapasztalni az élet örömét és újra pozitívan akartam gondolkodni. Különféle módokat találtam önmagam megsegítésére, és szeretném megosztani ezt a tapasztalatot másokkal."

Miért fontos a betegtámogató csoport az ebben a betegségben szenvedők számára? 

Sok beteg, aki ebben a betegségben szenved, magára marad a diagnózisával. Sokuknak vannak negatív gondolatai, depressziótól és szorongástól szenvednek. Ugyanakkor bizonytalanok, mert nem rendelkeznek ismeretekkel a betegség következményeiről. Ezért nagyon hasznos lehet a tapasztalatcsere másokkal.

Mi történik ezeken a gyűléseken? 

Gyakran vannak olyan gyűléseink, amelyeken a betegek megoszthatják a tapasztalataikat másokkal. Sokukat családtagok is elkísérnek. Számukra is fontos, hogy kérdéseket tehessenek fel. Többet akarnak tudni a betegségről és a tüneteiről. A jövőben orvosokat is meg akarunk hívni a gyűlésekre.

Dr Elena Zagorulko PV Patient | Head of the MPN Support Group Austria

"El sem tudja képzelni, mennyi pozitív érzelem tör elő a gyűléseken. Sokan hihetetlenül boldogok, hogy nincsenek egyedül."

Dr Elena Zagorulko PV Patient | Head of the MPN Support Group Austria

"Vannak olyan emberek, akik már röviddel a diagnózis után is képesek pozitívan élni az életet; másoknak ehhez két vagy három évnél is több idő szükséges. Megint másoknak pedig fogalmuk sincs hogyan érhetnék ezt el, de el akarják érni. Az önsegítő csoportunk legfontosabb célja az információ- és tapasztalatcsere."

Mit gondol, milyen információkra van szükségük a betegeknek? 

A német nyelvű országokban alig van olyan információ a policitémia veráról, ami a betegek számára érthető módon készült. Ez nemcsak magára a betegségre igaz, hanem a megelőzésére vonatkozó ismeretekre is. Mit lehet tenni ezen felül, mik a kockázati tényezők?

Szakértői vélemény 

Prof. Dr. Dominik Wolf sok éves tapasztalattal rendelkezik a policitémia verában szenvedő betegek kezelésének területén. A hematológus és onkológus szakorvos a ritka betegség okairól beszél, és elmagyarázza a diagnosztizálásának fontos szempontjait.

Univ.-Prof. Dr. Dominik Wolf

“A beteg vérképe meghatározó szerepet játszik a policitémia vera diagnosztizálásában. Amint a beteg vérképe megváltozik és jelentősen emelkedik a hematokrit szintje vagy más emelkedett vörösvértest értékek jeleit mutatja, a beteget hematológushoz kell irányítani a helyes diagnózis felállítása érdekében, és szisztematikus munkába kell kezdeni.”

A beteg vérképének ellenőrzése után - hogyan diagnosztizálják a policitémia verát? 

Speciális laboratóriumokban, molekuláris-biológiai módszerekkel vizsgálható a JAK2 mutáció. A JAK2 mutáció emelkedett hematokrit szinttel kombinálva – a PV-ben szenvedő betegek 95%-ánál ez a helyzet – nagyon valószínűsíti a policitémia verát.

A következő lépés a csontvelő vizsgálata a diagnózis alátámasztására és a policitémia verát utánzó más mieloproliferatív daganatok kizárására. Továbbá a csontvelő fibrózis mértékét is ellenőrzik. Ehhez az eljáráshoz tapasztalt szakorvos szükséges.

Univ.-Prof. Dr. Dominik Wolf

"Amikor most új PV beteget látok, aki éppen megkapta a diagnózist és le van törve, azt mondom neki, hogy általános szabályként három dolgot kell szem előtt tartania:

1. Pozitívan kell előretekintenie - a betegség jól kezelhető.

2. Meg kell találnia a lehető legjobb kezelést és keresnie kell egy olyan hematológust, akiben megbízik.

3. Tájékozódnia kell és nyíltan kell beszélnie. Tájékozódni lehet a hálózatokon, mindenekelőtt a beteghálózatokon keresztül, valamint betegrendezvényeken is, és ez segít a kompetens beteggé válásban. Ez elősegíti az optimális kommunikációt az orvossal annak érdekében, hogy végül hosszú-távon elégedett legyen és együtt tudjon élni ezzel a krónikus betegséggel."

Ismert a betegség oka? 

A policitémia vera a csontvelőben lévő vérképző sejtek betegsége. Az JAK2 gén szerzett mutációja túl sok vérsejt – különösen sok vörösvértest, azonban vérlemezkék vagy fehérvérsejtek is képződnek – termeléséhez vezet. A vérsejt termelés kapcsoló úgymond mindig be van kapcsolva. Ezt az állapotot általában mieloproliferációnak nevezik. A policitémia vera a mieloproliferatív betegségek egyik alcsoportja.

Univ.-Prof. Dr. Dominik Wolf

Univ.-Prof. Dr. Dominik Wolf az innsbrucki Egyetemi Klinika V. sz. hematológiai és onkológiai egyetemi klinikájának vezetője. Egyik fő szakterülete a mieloid daganatok (MPN és akut leukémia). Ezért szakorvosként sok éves tapasztalattal rendelkezik a PV-ben szenvedő betegek kezelése területén. Továbbá Prof. Wolf már évek óta folytat leukémiával kapcsolatos kutatásokat, és szakértőnek tekintik a tumor immunológia területén is.

PULMONÁRIS ARTRIÁLIS HIPERTENZIA

"Ha nem találkoztam volna vele időben, akkor nem lennék életben."

BŐVEBBEN 
NARCOLEPSY WITH OR WITHOUT CATAPLEXY

"Abban a pillanatban, hogy felmerül a narkolepszia gyanúja, a beteget alváslaboratóriumba kell irányítani."

BŐVEBBEN