Sveikatos priežiūros specialistams
Prisijunkite, jei norite gauti specialiąją informaciją ir paslaugas

Pacientams, sergantiems retosiomis ligomis, šios ligos nuolatos neigiamai veikia sveikatą, jiems būna sudėtinga gauti tinkamą medicininę priežiūrą, be to, dažnai būna spręstinų socialinių klausimų. Kasdieniniame gyvenime tokie sunkumai dažniausiai būna susiję su patekimu į specializuotus centrus, diagnostiniais tyrimais ir tinkamos informacijos pateikimu pacientui – retųjų ligų srityje šie veiksniai tampa išbandymu laiko, turinio ir kainos požiūriu. 

Mano pasakojimas

Polina Strelnikova sirgo plaučių arterijos hipertenzija ir jai labai pasisekė, kad galėjo  labai anksti kreiptis į specialistę – prof. Ireną Lang. 

Kokie buvo pirmieji jūsų ligos simptomai arba požymiai? 

Per mėnesį labai sumenko mano valia. Aš jaučiau, kad nebegaliu sportuoti. Iš pradžių aš priaugau labai daug svorio, todėl   vėl bandžiau sportuoti, tačiau man nepavyko. Jaučiausi blogiau, nei anksčiau.

Tada supratau, kad man kažkas negerai.

Polina Strelnikova | PAH serganti pacientė

How does patient arrive at the diagnosis?

"The common symptoms could be associated with the common diseases of the heart or of the lungs. The key assessment to detect PAH is to make echocardiography which is the ultra sound of the heart and then it is necessary to exclude or to confirm lung diseases." 

Prof Pavel Jansa

Kaip jūs jautėtės pačioje gydymo pradžioje? 

Polina Strelnikova PAH serganti pacientė

"Buvau, ypač gydymo pradžioje, visiškoje neviltyje. Tada man buvo labai sunku. Net ir dabar būna dienų, kai abejoju gydymo veiksmingumu. Tačiau gerų dienų būna daugiau, nes gydymas man padeda ir tai yra svarbiausia."

Mano gydytojai labai mane palaikė, ypač gydymo pradžioje. Aš tikiu mane gydančiais gydytojais, nes tik jie man gali paaiškinti, kas manęs laukia ir kas vyksta mano organizme.

Kita vertus, mano socialiniams darbuotojams sunku suprasti, kokia yra ši retoji liga. Jie visi galvoja, kad tai paprasta širdies ar plaučių liga, kurią, kaip įprasta, yra lengva išgydyti. Tačiau tai nėra paprasta širdies ar plaučių liga!

Ką šiandien sau patartumėte?

Jeigu galėčiau atgal atsukti laiką, būčiau daug anksčiau sutikusi, kad būčiau pradėta gydyti agresyvesniais metodais. Man reikėjo kelių savaičių, kad apgalvočiau tai ir tvirtai nuspręsčiau dėl tokio gydymo naudos. 

O kaip kasdienis jūsų gyvenimas – kaip galėtumėte apibūdinti gyvenimą sergant tokia liga? 

Manyčiau, kad, iš esmės, mano gyvenimas yra normalus. Aš einu į darbą ir galiu keliauti.

Man reikia daug daugiau laiko tam tikriems darbams atlikti. Rytinė ruoša pailgėjo nuo vienos iki pusantros valandos. Dušas – tai tikras vargas, nes turiu atsijungti pompą, o tai gana daug darbo reikalaujanti procedūra. Tačiau aš sugebu susitvarkyti. 

Polina Strelnikova PAH serganti pacientė

"Aš, žinoma, negaliu sportuoti, kas man yra labai sunku. Iš pradžių tai slėgė, bet dabar viskas tvarkoje. Tiesą sakant, nesijaučiu kuo nors besiskirianti nuo kitų ar labai serganti."

Gydantis gydytojas 

PAH serganti Polina Strelnikova mano, kad jai pasisekė: jos gyvenimas kančiose gana greitai ją atvedė pas profesorę Ireną Lang – būtent Polinos ligos specialistę. Profesorė Lang mums pasakoja apie PAH: 

 

Univ. Prof. Irene Lang, MD

"Vidutiniškai laikas, per kurį teisingai nustatoma plaučių hipertenzijos diagnozė, yra 14 mėnesių. Tačiau liga prasideda daug anksčiau – tada, kai niekas net nepagalvoja apie plaučių hipertenziją. Žinau vieną atvejį, kai laikas iki klinikinio ligos pasireiškimo užtruko 30 metų."

Univ. Prof. Irene Lang, MD

Kaip jūs gydote savo pacientus? 

Taikydami vazodilataciją (kraujagyslių išplėtimą), mes bandome padėti dešiniajai širdžiai. Jeigu gydymas būna sėkmingas, jis labai veiksmingai sumažina spaudimą ir dėl to sumažėja krūvis dešiniam skilveliui.

Šiandien mes turime pacientų, kurie yra „normalūs“, todėl aš stengiuosi pacientus įtikinti, kad jiems reikėtų taikyti agresyvų gydymo metodą. 

Profesorė Irena Lang yra klinikinė kardiologė ir Vienos medicinos universiteto kraujagyslių biologijos profesorė. Ji vadovauja ambulatorinei plaučių kraujagyslių ligų klinikai ir dirba intervencinės kardiologijos srityje. 

Be to, specialistė vadovauja pagrindinei tiriamajai kraujagyslių obstrukcijos biologijos tyrimų laboratorijai. Joje pagrindinis dėmesys skiriamas plaučių hipertenzijai, kurią sukelia lėtinė trombų embolija; tai yra kitas plaučių hipertenzijos pogrupis. 

Finding out that one has a serious, rare, chronic disease can turn the world upside down. 

Coping with this situation requires not only early diagnosis, medication and therapy. A compelx approach helps to cope with this challenge - this might involve physical exersicing, psychological hygiene, support of friends and family, participation in the activities of patient organsiations etc. 

"I think this is a complex disease and therefore it requires complex approach. First of all it is important to have an early diagnosis and correct medication. Then it is also important to have regular adequate physical activity. Another important aspect is to take care of mental health since PAH is a chronic disease. Having work, connection to friends and family, following hobbies - this all is supportive in coping with this disease."

Prof Pavel Jansa

European Reference Networks are virtual networks involving healthcare providers across Europe. They aim to tackle complex or rare diseases and conditions that require highly specialised treatment and a concentration of knowledge and resources. 

There are 24 ERNS involving 25 European countries included Norway, over 300 hospitals with over 900 healthcare units and covering all major disease groups! 

"Creating database on international level is a positive trend. For example European Reference Network collects the data and helps to put it together from 17 PAH expert centers across Europe. It is essential approache for successful treatment and research."

Prof Pavel Jansa

Polina Strelnikova | PAH serganti pacientė

Univ. Prof. Irene Lang, MD

PAH and Pregnancy

Despite advanced therapies, pregnancy is not recommended in patients with PAH diagnosis since this is a very big stress for the cardio-vascular system. 

At the same time it is not a dogma and patients can be stratified in a low and high risks groups. 

Video Interview Prof Jansa 

Referring to the International PAH Awareness Day on May 5, 2020 we had a chance to talk with Prof Jansa, MD, PhD, Chief of the Centre for Pulmonary Hypertension at the Department of Cardiology and Angiology, General University Hospital in Prague about PAH, its diagnosis, everyday life and current COVID-19 situation.

Prof Pavel Jansa, MD, PhD  is Chief of the Centre for Pulmonary Hypertension at the Department of Cardiology and Angiology, General University Hospital in Prague, and Associate Professor at the First Faculty of Medicine, Charles University, Prague. He is vice-chairman of the Working Group on Pulmonary Circulation of the Czech Society of Cardiology. His research interests include epidemiology of pulmonary arterial hypertension, coagulation disorders in pulmonary hypertension, and small-vessel disease in chronic thromboembolic pulmonary hypertension.