Pracownicy służby zdrowia
Zaloguj się, aby uzyskać dostęp do szczególnych informacji i usług
Nowy użytkownik
Zarejestruj się, aby móc korzystać z osobistego konta

Przyczyna

Przyczyna czerwienicy prawdziwej pozostaje nieznana. Choroba jest zwykle nabyta, ale w rzadkich przypadkach może być dziedziczona. Zazwyczaj charakteryzuje się zwiększeniem produkcji czerwonych krwinek (erytrocytów). W chwili rozpoznania pacjenci z czerwienicą prawdziwą często nie mają objawów.

Objawy

Nieswoisty początek:

Na początku choroby objawy przedmiotowe i podmiotowe wydają się być niespecyficzne. Zauważalne zaczerwienienie twarzy może sprawiać wrażenie, że pacjent jest w rzeczywistości bardzo zdrowy. Gdy liczba krwinek czerwonych osiągnie wartość krytyczną, płynność krwi zmniejsza się, co prowadzi do ograniczenia krążenia krwi. Powoduje to niebieskie zabarwienie skóry (sinica).

Inne możliwe objawy obejmują:

  • Świąd całego ciała (zwłaszcza podczas przebywania pod prysznicem lub w kąpieli - świąd wodny)
  • Nadciśnienie tętnicze
  • Bóle głowy
  • Zawroty głowy
  • Bolesne zaburzenia mikrokrążenia w obrębie dłoni i stóp
  • Dzwonienie w uszach (szumy uszne)
  • Krwawienie z nosa
  • Zaburzenia widzenia
  • Możliwe powikłania

Najczęstsze powikłania są wynikiem wysokiej lepkości (oporności na przepływ) krwi, która może prowadzić do powstawania zakrzepów (zakrzepica). Może również wystąpić zablokowanie zarówno małych, jak i dużych naczyń krwionośnych (zatorowość)

  • Zaburzenia krążenia mogą powodować następujące problemy:
  • Zakrzepica żyły wrotnej (zablokowanie przepływu krwi do wątroby)
  • Zakrzepica żył głębokich nóg
  • Zawał mięśnia sercowego
  • Zatorowość płucna
  • Udar
  • Przejściowe zaburzenia perfuzji mózgu (przemijające ataki niedokrwienne, TIA)
  • Liczba płytek krwi (trombocytów) odgrywa znaczącą rolę w krzepnięciu krwi.

Zarówno liczba płytek krwi, jak i ich funkcja są odpowiedzialne za równowagę układu krzepnięcia. Nadkrzepliwość powoduje zwiększone krzepnięcie krwi, podczas gdy zmniejszona krzepliwość powoduje krwawienie (np. w obrębie skóry, przewodu pokarmowego).

Rozpoznanie

W przypadku podejrzenia czerwienicy prawdziwej pacjent zostanie skierowany do specjalisty (hematologa) w celu wykonania dalszych badań(z powodu nieswoistych objawów i zmiany morfologii krwi, np. zwiększenia stężenia hemoglobiny lub hematokrytu). 

Podczas ustalania rozpoznania ważne jest, aby najpierw sprawdzić, czy wzrost liczby erytrocytów nie wynika z choroby podstawowej. Dlatego należy wykluczyć możliwe przyczyny związane z sercem, płucami, wątrobą i nerkami.

Badanie krwi

Liczba erytrocytów oraz wartości hemoglobiny i hematokrytu ulegają zwiększeniu (hemoglobina: barwnik krwi, hematokryt: komórkowe składniki krwi).

Wzrost liczby trombocytów i leukocytów wskazuje również na istnienie czerwienicy prawdziwej.

Badanie genetyczne

95% wszystkich pacjentów z czerwienicą prawdziwą jest nosicielami mutacji JAK2V617F.

Pomiar poziomu erytropoetyny we krwi

Jeśli w nerkach występuje niedobór tlenu, uwalniają one erytropoetynę, która stymuluje produkcję krwinek w szpiku kostnym (erytropoeza). Jednakże w przypadku czerwienicy prawdziwej wzrost liczby erytrocytów zapewnia narządowi większą ilość tlenu, co prowadzi do zmniejszenia produkcji erytropoetyny.

USG

Nadbrzusze powinno zostać poddane badaniu ultrasonograficznemu w celu oceny wielkości wątroby i śledziony. Narządy te czasami ulegają obrzękowi u pacjentów z czerwienicą prawdziwą.

Biopsja szpiku kostnego

Pobranie i badanie histologiczne szpiku kostnego z okolicy grzebienia kości biodrowej może zapewnić weryfikację w niepewnych przypadkach.