Pracownicy służby zdrowia
Zaloguj się, aby uzyskać dostęp do szczególnych informacji i usług
  • W przebiegu pierwotnego zapalenia dróg żółciowych (PBC) organizm atakuje przewody w wątrobie zwane przewodami żółciowymi i powoduje nagromadzenie żółci w wątrobie.
  • Nagromadzenie żółci może być toksyczne i może zakłócać funkcjonowanie wątroby.
  • Świąd i zmęczenie są najczęstszymi objawami PBC; jednak nie są one związane z tym, jak daleko posunęła się choroba.

Przyczyna

Nie jest jasne, co powoduje pierwotne zapalenie dróg żółciowych. Wielu ekspertów uważa, że jest to choroba autoimmunologiczna, w której organizm zwraca się przeciwko własnym komórkom.

Zapalenie wątroby obserwowane w pierwotnym zapaleniu dróg żółciowych zaczyna się rozwijać, kiedy pewne rodzaje białych krwinek zwane limfocytami T zaczynają gromadzić się w wątrobie. W normalnych warunkach te komórki odpornościowe wykrywają i pomagają bronić organizm przed drobnoustrojami takimi jak bakterie. Jednak w pierwotnym zapaleniu dróg żółciowych omyłkowo niszczą zdrowe komórki wyścielające małe przewody żółciowe w wątrobie.

Zapalenie obecne w najmniejszych przewodach rozprzestrzenia się i ostatecznie uszkadza inne komórki w obrębie wątroby. W miarę obumierania komórek są one zastępowane przez tkankę bliznowatą (zwłóknienie), co może prowadzić do marskości. Marskość wątroby to bliznowacenie tkanki wątroby, które utrudnia jej prawidłowe funkcjonowanie.

Czynniki ryzyka

Następujące czynniki mogą zwiększyć ryzyko rozwoju pierwotnego zapalenia dróg żółciowych:

  • Płeć. Większość pacjentów z pierwotnym zapaleniem dróg żółciowych to kobiety.
  • Wiek. Choroba występuje najczęściej u osób w wieku od 30 do 60 lat.
  • Czynniki genetyczne. Rozwój choroby jest bardziej prawdopodobny, jeśli występowała lub występuje u członka rodziny.

Naukowcy uważają, że czynniki genetyczne w połączeniu z pewnymi czynnikami środowiskowymi wywołują pierwotne zapalenie dróg żółciowych. Te czynniki środowiskowe mogą obejmować:

  • Zakażenia wywołane przez bakterie, grzyby lub pasożyty
  • Palenie tytoniu
  • Toksyczne substancje chemiczne

Objawy

Ponad połowa osób z pierwotnym zapaleniem dróg żółciowych nie ma żadnych zauważalnych objawów w chwili rozpoznania. Choroba może zostać rozpoznana, gdy badania krwi są wykonywane z innych powodów. Objawy rozwijają się w ciągu następnych pięciu do 20 lat. Pacjenci mający objawy w momencie rozpoznania zazwyczaj osiągają gorsze wyniki.

Typowe wczesne objawy to:

  • Zmęczenie
  • Świąd skóry
  • Suchość oczu i jamy ustnej

Późniejsze objawy mogą obejmować:

  • Ból w prawym nadbrzuszu
  • Obrzęk śledziony
  • Ból kości, mięśni lub stawów (ból pochodzenia mięśniowo-szkieletowego)
  • Obrzęk stóp i kostek
  • Nagromadzenie płynu w jamie brzusznej z powodu niewydolności wątroby (wodobrzusze)
  • Złogi tłuszczowe (kępki żółte) skóry wokół oczu, powiek lub fałdów dłoni, podeszew, łokci lub kolan
  • Zażółcenie skóry i oczu (żółtaczka)
  • Przyciemnienie skóry, które nie jest związane z ekspozycją na słońce (przebarwienia)
  • Słabe i kruche kości (osteoporoza), mogące prowadzić do złamań
  • Wysokie stężenie cholesterolu
  • Biegunka, która może obejmować tłuste stolce (biegunka tłuszczowa)
  • Niedoczynność tarczycy
  • Utrata wagi

Rozpoznanie

Lekarz zapyta o historię choroby oraz zbierze wywiad rodzinny i przeprowadzi badanie fizykalne pacjenta.

Poniższe testy i procedury mogą być stosowane do zdiagnozowania pierwotnego zapalenia dróg żółciowych.

Badania krwi:

  • Badanie stężenia cholesterolu. U ponad połowy osób z pierwotnym zapaleniem dróg żółciowych występuje ogromny wzrost stężenia tłuszczów we krwi (lipidów), w tym cholesterolu całkowitego.
  • Próby wątrobowe. Te badania krwi sprawdzają poziomy enzymów, które mogą sygnalizować choroby wątroby i uszkodzenie dróg żółciowych.
  • Oznaczanie przeciwciał pod kątem objawów choroby autoimmunologicznej. Badania krwi można wykonać w celu sprawdzenia obecności przeciwciał przeciwmitochondrialnych (AMA). Substancje te prawie nigdy nie występują u osób bez pierwotnej marskości żółciowej, nawet, jeśli obecne są inne zaburzenia wątroby. Dlatego pozytywny wynik testu AMA jest uważany za bardzo wiarygodny dowód obecności choroby. Jednak u niewielkiej liczby osób z pierwotną marskością żółciową nie występują AMA.

Badania obrazowe mogą nie być potrzebne. Mogą one jednak pomóc lekarzowi potwierdzić rozpoznanie lub wykluczyć inne schorzenia z podobnymi objawami.

Badania obrazowe wątroby i dróg żółciowych mogą obejmować:

  • USG. Badanie USG wykorzystuje fale dźwiękowe o wysokiej częstotliwości do tworzenia obrazów struktur wewnątrz ciała.
  • Cholangiopankreatografia MR (MRCP). To specjalne badanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI) umożliwia szczegółowe obrazowanie narządów i dróg żółciowych.
  • Elastografia rezonansu magnetycznego (MRE). MRI łączy się z falami dźwiękowymi, aby stworzyć wizualną mapę (elastogram) narządów wewnętrznych. Badanie służy do wykrywania stwardnienia wątroby, które może być oznaką marskości.
  • Endoskopowa wsteczna cholangiopankreatografia (ERCP). Lekarz wprowadza cienką, elastyczną rurkę do gardła i wstrzykuje barwnik w okolicę jelita cienkiego, gdzie uchodzą drogi żółciowe. Mała kamera przymocowana do końca rurki zapewnia obraz przewodów żółciowych.To badanie można wykonać razem z MRCP lub zamiast niego. Jednak jest ono inwazyjne i może powodować powikłania. Dzięki postępom w MRI zwykle nie jest potrzebne do ustalenia rozpoznania.

Jeśli diagnoza jest nadal niepewna, lekarz może wykonać biopsję wątroby. Niewielka próbka tkanki wątroby jest pobierana za pomocą cienkiej igły przez małe nacięcie. Próbka jest badana w laboratorium, aby potwierdzić rozpoznanie lub określić stopień (stadium) choroby.

Życie codzienne

Możesz czuć się lepiej, jeśli zadbasz o swój ogólny stan zdrowia.

Oto kilka rzeczy, które możesz zrobić, aby złagodzić niektóre objawy pierwotnego zapalenia dróg żółciowych i ewentualnie zapobiec niektórym powikłaniom:

  • Wybieraj żywność o obniżonej zawartości sodu. Zdecyduj się na produkty spożywcze o niskiej zawartości sodu lub naturalnie pozbawione sodu, ponieważ sód przyczynia się do obrzęku tkanek i gromadzenia się płynu w jamie brzusznej (wodobrzusze).
  • Nie jedz ostryg ani innych surowych skorupiaków. Takie owoce morza mogą przenosić bakterie powodujące zakażenia, co może być niebezpieczne dla osób z chorobami wątroby.
  • Ćwicz przez większość dni tygodnia. Ćwiczenia mogą zmniejszyć ryzyko utraty kości.
  • Unikaj alkoholu. Twoja wątroba przetwarza alkohol, który pijesz, a dodatkowy stres może spowodować uszkodzenie wątroby. Generalnie osoby z pierwotnym zapaleniem dróg żółciowych powinny powstrzymywać się od spożywania alkoholu.
  • Przed rozpoczęciem przyjmowania nowych leków lub suplementów diety należy skontaktować się z lekarzem. W związku z tym, że wątroba nie funkcjonuje prawidłowo, pacjent będzie prawdopodobnie bardziej wrażliwy na działanie leków dostępnych bez recepty i na receptę, a także na niektóre suplementy diety, więc należy skontaktować się z lekarzem przed przyjęciem jakiegokolwiek nowego preparatu.

Radzenie sobie i wsparcie

Życie z przewlekłą chorobą wątroby, na którą nie ma lekarstwa, może być frustrujące. Samo zmęczenie może mieć głęboki wpływ na jakość życia. Każdy pacjent znajduje sposoby radzenia sobie ze stresem w przebiegu choroby przewlekłej. Z czasem znajdziesz skuteczną dla siebie metodę.

Oto kilka sposobów na początek:

  • Dowiedz się więcej o swojej chorobie. Im więcej wiesz na temat pierwotnego zapalenia dróg żółciowych, tym aktywniej możesz dbać o siebie.
  • Oprócz rozmowy z lekarzem, poszukaj informacji w lokalnej bibliotece i na stronach powiązanych z renomowanymi organizacjami, takimi jak American Liver Foundation.
  • Znajdź czas dla siebie. Dobre odżywianie, ćwiczenia i odpoczynek mogą pomóc Ci poczuć się lepiej. Staraj się planować z wyprzedzeniem, kiedy będziesz potrzebować więcej odpoczynku.
  • Skorzystaj z pomocy. Jeśli przyjaciele lub rodzina chcą pomóc, pozwól im na to. Pierwotne zapalenie dróg żółciowych może być wyczerpujące, więc przyjmij pomoc, jeśli ktoś chce zrobić zakupy spożywcze, pranie lub ugotować obiad. Powiedz tym, którzy oferują pomoc, czego potrzebujesz.
  • Szukaj wsparcia. Silne relacje mogą pomóc utrzymać pozytywne nastawienie. Jeśli przyjaciołom lub rodzinie trudno jest zrozumieć chorobę, może się okazać, że pomocna będzie grupa wsparcia.

Webinars

Our partner Intercept run two webinars for health care professionals  in July this year, dedicated to following topics:

  • Optimizing PBC care in the new environment: What has the pandemic taught us?
  • New evidence that shapes PBC clinical practice in 2020

If you are a health care professional, please sign-in at the right upper corner with your DocCheck account to watch these videos in English.