Zdravotnícki pracovníci
Pre získanie odborných informácií a služieb sa prihláste

Príčiny 

Príčiny polycytémie vera sú stále neznáme. Toto ochorenie je zvyčajne získané, ale vo vzácnych prípadoch môže byť dedičné. Charakterizuje ho hlavne zvýšená produkcia červených krviniek (erytrocytov). V čase stanovenia diagnózy sú pacienti s PV často bez príznakov.

Príznaky 

Nešpecifický nástup

Na začiatku ochorenia bývajú príznaky nešpecifické. Viditeľné sčervenanie v tvári môže vyvolať dojem, že postihnutá osoba je v skutočnosti veľmi zdravá. Keď počet červených krviniek dosiahne kritické množstvo, znižuje sa tekutosť krvi, čo vedie k obmedzeniu prekrvenia. To spôsobuje modré sfarbenie kože (cyanózu).

Ďalšie príznaky môžu zahŕňať:

  • Svrbenie celého tela (najmä pri sprchovaní alebo kúpaní, tzv. akvagénny pruritus)

  • Hypertenzia (zvýšený krvný tlak)
  • Bolesť hlavy

  • Závraty

  • Bolestivú poruchu krvnej mikrocirkulácie rúk a nôh

  • Zvonenie v ušiach (tinnitus)

  • Krvácanie z nosa

  • Zhoršenie zraku
  • Možné komplikácie

Najčastejšie komplikácie sú výsledkom vysokej viskozity krvi (odporu voči prúdeniu), čo môže viesť k vzniku krvných zrazenín (trombóza). Tiež sa môže vyskytnúť upchávanie malých a veľkých ciev (embólia).

Porucha krvného obehu môže spôsobiť tieto ťažkosti:

  • Trombóza portálnej žily (upchatie prietoku krvi do pečene)

  • Hlboká žilová trombóza dolných končatín (flebotrombóza)

  • Srdcový infarkt

  • Pľúcna embólia 

  • Porážka (cievna mozgová príhoda)
  • Dočasné poruchy prekrvenia mozgu (tranzientné ischemické ataky, TIA)
  • Významnú úlohu pri zrážaní krvi zohráva počet krvných doštičiek (trombocytov).

Počet krvných doštičiek a ich funkčnosť sú zodpovedné za rovnováhu koagulačného systému. Hyperkoagulácia má za následok zrážanie krvi a nedostatočná koagulácia má za následok krvácanie (napr. do kože, do zažívacieho traktu).

Diagnostika 

Ak je podozrenie na polycytémiu vera (kvôli nešpecifickým príznakom a zmenám v krvnom obraze, ako je napríklad zvýšenie hemoglobínu alebo hematokritu), je pacient odoslaný na ďalšie vyšetrenia k špecializovanému lekárovi - hematológovi. 

Pri diagnostickom procese treba najprv overiť, či zvýšenie počtu erytrocytov nie je reaktívny stav spôsobený iným základným ochorením. Preto je potrebné vylúčiť ochorenia srdca, pľúc, pečene alebo obličiek ako možnú príčinu.

Vyšetrenie krvi

Počet erytrocytov, hemoglobín a hematokrit sú zvýšené (hemoglobín je krvné farbivo, hematokrit vyjadruje podiel bunkových zložiek krvi).

Zvýšenie trombocytov a leukocytov tiež poukazuje na prítomnosť polycytémie Vera.

Genetické vyšetrenie

95% všetkých pacientov s PV sú nositeľmi mutácie JAK2V617F.

Meranie množstva erytropoetínu v krvi

Ak obličky trpia nedostatkom kyslíka, uvoľňujú erytropoetín, ktorý stimuluje tvorbu krvných buniek v kostnej dreni (erytropoézu). V prípade polycytémie vera však nárast počtu erytrocytov vedie k tomu, že sa do orgánov dodáva viac kyslíka, čo vedie k poklesu produkcie erytropoetínu.

Ultrazvukové vyšetrenie

Na kontrolu veľkosti pečene a sleziny by sa malo vykonať ultrazvukové vyšetrenie hornej časti brušnej dutiny. U pacienti s polycytémiou vera sú tieto orgány niekedy zväčšené.

Punkcia kostnej drene

Odber a histologické vyšetrenie kostnej drene z oblasti lopaty bedrovej kosti môžu v nejasných prípadoch potvrdiť diagnózu.