Zdravotnícki pracovníci
Pre získanie odborných informácií a služieb sa prihláste

Pre pacienta so zriedkavou chorobou znamená toto ochorenie stálu konfrontáciu s problémami ako akceptácia ochorenia, kvalifikovaná zdravotná starostlivosť a často aj otázka sociálneho zabezpečenia. Problémy, s ktorými sa stretávajú, zahŕňajú hlavne prístup k špecializovaným centrám liečby, prístup k diagnostickým nástrojom a dostupnosť informácií zrozumiteľných pacientom – v oblasti zriedkavých chorôb predstavujú tieto faktory výrazný problém, pokiaľ ide o čas, obsah a finančné náklady.

Môj príbeh

Polina Strelnikova má pľúcnu artériovú hypertenziu (PAH) a mala veľké šťastie, že sa je podarilo kontaktovať špecialistku Prof. Irene Lang veľmi skoro.

Aké boli prvé príznaky alebo znaky ochorenia? 

Moje duševné rozpoloženie a nálada sa veľmi prudko zhoršili v priebehu mesiaca. Nedokázala som sa venovať športu. Na začiatku som veľmi pribrala, kvôli čomu som chcela opäť začať športovať, ale nepodarilo sa mi to. Cítila som sa horšie ako predtým.

Vtedy som si uvedomila, že niečo so mnou nie je v poriadku.

How does patient arrive at the diagnosis?

"The common symptoms could be associated with the common diseases of the heart or of the lungs. The key assessment to detect PAH is to make echocardiography which is the ultra sound of the heart and then it is necessary to exclude or to confirm lung diseases." 

Prof Pavel Jansa

Ako sta sa cítili počas počiatočnej fázy po začatí liečby? 

"Obzvlášť na začiatku liečby som prepadla úplnej beznádeji. Bolo to pre mňa veľmi ťažké obdobie. Dokonca aj dnes mávam zlé dni, kedy pochybujem o účinnosti liečby. Ale predsa, dobré dni prevažujú, pretože liečba mi naozaj pomáha, a to je tá najdôležitejšia."

Moji lekári ma nesmierne podporili, najmä na začiatku liečby. Svojim ošetrujúcim lekárom úplne dôverujem, pretože iba oni dokážu vysvetliť, čím prechádzam a čo sa deje v mojom tele.

Na druhej strane je pre ľudí v mojom okolí veľmi ťažké vyrovnať sa s mojou zriedkavou chorobou. Všetci si myslia, že je to iba ochorenia srdca alebo pľúc, ktoré sa zvyčajne dá liečiť veľmi ľahko. Ale nie je to len ochorenie srdca alebo pľúc!

Akú radu by ste dali sama sebe dnes?

Keby som sa dokázala vrátiť v čase, začala by som s agresívnou metódou liečby oveľa skôr. Potrebovala som zopár týždňov na premyslenie, predtým než som sa naozaj dokázala rozhodnúť pre takúto liečbu.

Ako sa vám darí v každodennom živote – ako by ste opísali život s týmto ochorením? 

Považujem svoj život do značnej miery za normálny. Chodím do práce a môžem aj cestovať.

Na niektoré činnosti potrebujem viac času. Moje ranné činnosti sa predĺžili z jednej hodiny na hodinu a pol. Sprchovanie je zvyčajne problém, pretože musím dať pumpu nabok a to je dosť prácny proces. Ale dokážem to zvládnuť.

"Samozrejme, nemôžem športovať, čo je pre mňa osobne veľmi ťažké. Na začiatku to bolo depresívne, ale teraz je to v poriadku. V skutočnosti nemám pocit, že by som bola iná alebo obzvlášť chorá ."

Návšteva u lekára 

Pacientka s PAH, Polina Strelnikova, si myslí, že mala nesmierne šťastie: jej život plný utrpenia ju pomerne rýchlo priviedol k profesorke Irene Lang – špecialistke práve na Polinu zriedkavú chorobu.

Profesorka Irene Lang hovorí o PAH:
 

Univ. Prof. Irene Lang, MD

"Určenie správnej diagnózy chronickej tromboembolickej pľúcnej artériovej hypertenzie zvyčajne trvá priemerne 14 mesiacov. Ale chorobný proces začína oveľa skôr v čase, keď nikto ešte nič netuší o pľúcnej hypertenzii. Poznám prípad, pri ktorom to trvalo 30 rokov, kým sa ochorenie prejavilo."

Univ. Prof. Irene Lang, MD

Ako liečite pacientov? 

Snažíme sa zachrániť pravé srdce použitím vazodilatácie (roztiahnutie ciev). Ak je liečba úspešná, je veľmi účinná a znížením tlaku redukuje preťaženie pravej srdcovej komory.

Profesorka Irene Lang je klinická kardiologička a profesorka vaskulárnej biológie na Univerzite medicíny vo Viedni. Je vedúcou ambulantnej kliniky pre pľúcne cievne ochorenia a venuje sa intervenčnej kardiológii.

Špecialistka tiež vedie výskumné laboratórium na výskum biológie obštrukcií cievneho  systému. Hlavným zameraním je chronická tromboembolická pľúcna hypertenzia.   

Finding out that one has a serious, rare, chronic disease can turn the world upside down. 

Coping with this situation requires not only early diagnosis, medication and therapy. A compelx approach helps to cope with this challenge - this might involve physical exersicing, psychological hygiene, support of friends and family, participation in the activities of patient organsiations etc. 

"I think this is a complex disease and therefore it requires complex approach. First of all it is important to have an early diagnosis and correct medication. Then it is also important to have regular adequate physical activity. Another important aspect is to take care of mental health since PAH is a chronic disease. Having work, connection to friends and family, following hobbies - this all is supportive in coping with this disease."

Prof Pavel Jansa

European Reference Networks are virtual networks involving healthcare providers across Europe. They aim to tackle complex or rare diseases and conditions that require highly specialised treatment and a concentration of knowledge and resources. 

There are 24 ERNS involving 25 European countries included Norway, over 300 hospitals with over 900 healthcare units and covering all major disease groups! 

"Creating database on international level is a positive trend. For example European Reference Network collects the data and helps to put it together from 17 PAH expert centers across Europe. It is essential approache for successful treatment and research."

Prof Pavel Jansa

PAH and Pregnancy

Despite advanced therapies, pregnancy is not recommended in patients with PAH diagnosis since this is a very big stress for the cardio-vascular system. 

At the same time it is not a dogma and patients can be stratified in a low and high risks groups. 

Video Interview Prof Jansa 

Referring to the International PAH Awareness Day on May 5, 2020 we had a chance to talk with Prof Jansa, MD, PhD, Chief of the Centre for Pulmonary Hypertension at the Department of Cardiology and Angiology, General University Hospital in Prague about PAH, its diagnosis, everyday life and current COVID-19 situation.

Prof Pavel Jansa, MD, PhD  is Chief of the Centre for Pulmonary Hypertension at the Department of Cardiology and Angiology, General University Hospital in Prague, and Associate Professor at the First Faculty of Medicine, Charles University, Prague. He is vice-chairman of the Working Group on Pulmonary Circulation of the Czech Society of Cardiology. His research interests include epidemiology of pulmonary arterial hypertension, coagulation disorders in pulmonary hypertension, and small-vessel disease in chronic thromboembolic pulmonary hypertension.